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一览指南更新概况

撰文 | Key

淋巴瘤是发源于淋巴造血系统的恶性，主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。连年来，跟着靶向休养、免疫休养及细胞疗法的恣意，淋巴瘤的休养形势发生权贵变化，患者活命期与生活质料大幅改善。近期，国外泰斗肿瘤学期刊Annals of Oncology发表最新欧洲内科肿瘤学学会（ESMO）临床推行指南[1]，系统梳理了七种最常见系统性淋巴瘤的诊疗近况——包括弥散大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、原发核心神经系统淋巴瘤（PCNSL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、旯旮区淋巴瘤（MZL）、HL、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。指南基于循证医学字据，为各亚型制定门径化诊疗决策。本文将从流行病学特征、会诊原则、分期预后评估及休养政策四方面，全面解读指南核心本体。

图1：指南截图

一、淋巴瘤各亚型的流行病学与临床特征

不同淋巴瘤亚型的流行病学特征存在权贵各别，具体如下：

DLBCL：最常见的侵袭性NHL，专家年纪门径化发病率达7.2/10万东说念主年，约占NHL病例的40%；中位会诊年纪70岁，男性发病率高于女性，且具有权贵生物学异质性，临床施展、分子特征及病理形态各别较着。

PCNSL：淡漠结外淋巴瘤亚型，年发病率约0.47/10万东说念主，好发于老年东说念主群（中位会诊年纪68岁）；占通盘原发性核心神经系统肿瘤的2%，在结外淋巴瘤中占比4%-6%。

FL：西欧地区发病率抓续飞腾，近十年增至5/10万东说念主年，为仅次于DLBCL的第二常见淋巴瘤亚型；致病机制尚未十足阐发，揣度与环境成分及遗传易理性的交互作用有关。

MCL：独到生物学特质的B细胞肿瘤，约占NHL的6%，年发病率0.4-0.8/10万东说念主；中位发病年纪70岁，男性患病率为女性的3-4倍，在白种东说念主中更为常见。

MZL：惰性B细胞肿瘤，流行病学特征因亚型而异。据SEER-18阵势统计，总体发病率19.6/100万东说念主年，其中黏膜有关淋巴组织淋巴瘤（MALT）占比最高（61%），好发部位挨次为胃、眼附庸器、肺及唾液腺；脾旯旮区淋巴瘤（SMZL）和淋奉承旯旮区淋巴瘤（NMZL）区分占9%和30%。

HL：具有特征性双峰年纪分散，好发于后生（15-35岁）和老年（>65岁）东说念主群；经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）占沿途病例的95%，结节性淋巴细胞为主型现归类为结节性淋巴细胞为主型大B细胞淋巴瘤。

PTCL：流行病学地域各别权贵，西方国度占NHL的5%-10%，亚洲地区达15%-20%。不同亚型东说念主口学特征独到：滤泡辅助性T细胞淋巴瘤（TFHL）、PTCL非专指型（PTCL-NOS）西洋多见；成东说念主T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）、结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）亚洲高发；肠病有关T细胞淋巴瘤（EATL）与北欧东说念主群乳糜泻密切有关；乳房假体有关间变性大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL）仅见于使用概略面假体的患者；肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）好发于接受免疫按捺休养的后生男性。

二、淋巴瘤会诊的病理学与分子生物学原则

指南明确淋巴瘤会诊需效力以下核心原则，且各亚型会诊门径需严格对应：

临床信息应行动会诊的主要依据（III，A）。

经常情况下，淋巴瘤的会诊应尽可能依靠手术活检，以进行充分的组织病理学评估，并提供饱和的组织用于免疫组化（IHC）和分子商酌（II，A）。

DLBCL、PCNSL、FL、MCL、MZL、HL和PTCL的会诊应按照表1中列出的会诊门径进行（I，A）。

表1：各淋巴瘤亚型会诊门径

三、淋巴瘤分期与预后评估体系

指南为各淋巴瘤亚型建立了针对性的分期与预后评估模子，率领临床决策精确化：

1、DLBCL会诊评估轨范

心血管功能评估：休养前需完成基线心电图；老年患者及合并心血管高危成分者，旧例行超声心动图（警惕蒽环类药物腹黑毒性）。

影像学评估：PET-CT为基线分期和疗效评估首选，中期PET-CT可按需选拔性诳骗。

核心神经系统（CNS）风险评估：存在核心受累风险或有关症状者，提出增强颅脑MRI迷惑脑脊液细胞学分析，践诺需个体化。

预后评估：领受国外预后指数（IPI）及年纪校正版块（aaIPI），老年患者可补充老年预后指数；核心驻防参考CNS-IPI评分。

分子遗传学检测：通盘病例行MYC基因重排FISH检测，若阳性需进一步评估BCL2基因气象，明确是否为双重打击淋巴瘤。

2、PCNSL

神经影像学评估：领受国外PCNSL调和组（IPCG）门径化MRI决策，优先3T或1.5T增强扫描；有神经系统症状或脑脊液阳性者，补充脊髓MRI。

脑脊液检测：无禁忌证者均需行脑脊液搜检（旧例生化、细胞学、流式细胞术），迷惑检测MYD88 L265P突变、IL-10水平及IgH基因重排，辅助辨别会诊。

全身及眼科评估：全身PET-CT摒除核心外受累，要求有限时可用增强CT+骨髓活检+睾丸超声替代；眼科评估包括裂隙灯搜检，提出补充视网膜血管造影或OCT。

3、FL

基线分期搜检：通盘新会诊患者需完成骨髓活检（局限性病变患者强制搜检）、颈胸腹盆腔增强CT、PET-CT（I/II期拟行受累野放疗者必需）。

预后评估：领受FLIPI-1/FLIPI-2和PRIMA预后指数（PRIMA-PI），揣度疾病转归拢率领休养决策选拔。

4、MCL

病理学评估：明确敷陈形态学亚型（母细胞样、多形性型、经典型），定量检测Ki-67增殖指数（提出以30%为界值分级）。

分子会诊：TP53突变检测为旧例阵势（初诊及改换休养决策时均需评估），必要时可用p53免疫组化替代。

影像学评估：推选[¹⁸F]FDG-PET-CT或增强CT+骨髓活检（骨髓抽吸可选）进行分期与疗效监测。

预后评估：领受MCL国外预后指数（MIPI）或其翻新版块，率领临床决策与磨真金不怕火筹划。

5、MZL

影像学评估：完好意思胸腹部CT扫描，含眼眶及唾液腺搜检；拟局部休养、疑似组织学革新或需笃定活检靶向淋奉承者，补充PET-CT。

骨髓评估：NMZL、SMZL及非胃起首结外旯旮区淋巴瘤（EMZL）患者（尤其经营局部休养者），旧例行骨髓穿刺抽吸（形态学+流式细胞术）及活检搜检。

病原学检测：特定部位MALT淋巴瘤需检测致病微生物（如胃MALT淋巴瘤查幽门螺杆菌、眼附庸器MALT淋巴瘤查鹦鹉热衣原体）。

预后评估：参考血红卵白水平、血小板计数、乳酸脱氢酶（LDH）水平、肺门外淋奉承肿大（HPLL）情况，及MZL-IPI、MALT-IPI评分系统。

6、HL

影像学评估：PET-CT为首选的影像学搜检。经PET-CT完玉成面分期后可幸免毋庸要的骨髓搜检。

危急度分层：根据临床特征分为早期预后精好意思型、早期预后不良型及晚期型，率领休养政策选拔。

早期预后精好意思型：无以下任一成分——红细胞千里降率（ESR）≥50 mm/h且无B症状、伴B症状且ESR≥30mm/h、≥3个淋奉承区域受累、结外病变、纵隔高大肿块（＞胸腔最大横径1/3）。

晚期疾病评分系统：晚期病例（包括IIB期伴结外病变/高大肿块、III-IV期）推选领受国外预后评分（IPS）进行精确评估。该评分系统整合了多项临床主意，大略灵验揣度疾病转归和休养响应。

7、PTCL

影像学评估：会诊时、休养中期（可选）及休养已毕时，推选PET-CT；PET-CT不行行时，增强CT为替代决策（结内型及非白血病性结外型PTCL中PET-CT准确性更高）。

骨髓评估：通盘新会诊患者需骨髓活检，标本同期行形态学、免疫组化及分子检测，评估浸润进度与克隆性。

零碎亚型检测：白血病型施展病例需外周血流式细胞术免疫分型；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）等亚型提出加作念T细胞受体基因重排分析。

疾病进展惩办：复发或进展时激烈提出再次活检，明确是否存在病理学革新（如大细胞革新）或新分子遗传学改变，并对再活检标本行全面分子检测。

预后评估：领受IPI进行风险分层，整合年纪、体能气象、LDH水平、分期及结外侵扰等参数。

四、淋巴瘤各亚型的休养政策

指南针对各淋巴瘤亚型的分期、患者个体情况（年纪、体能气象、合并症等），制定了分层休养决策：

1、DLBCL

总体原则：完善PET-CT分期及双打击淋巴瘤（MYC/BCL2/BCL6重排）检测，优先评估临床磨真金不怕火可行性；休养决策抽象年纪、体能气象、IPI评分及分子特征制定。

I-II期DLBCL

年纪＜60岁、ECOG 0-1分、IPI=0且非大肿块者，推选4周期R-CHOP+2周期利妥昔单抗牢固；60-80岁无高危成分者可酌情领受。

年纪＜80岁、体能精好意思且肿块≥7.5cm者，2周期休养后十足代谢缓解则4周期R-CHOP，残留病灶则6周期R-CHOP+受累野放疗。

年纪＜80岁且aaIPI≥1者，选拔6周期R-CHOP；IPI≥2者可研讨R-Pola-CHP决策，部分患者用3-4周期R-CHOP+受累野放疗。

80岁以上者推选6周期R-mini CHOP，根据肿瘤负荷与休养响应个体化研讨受累野放疗，或减量化疗+放疗。

不适当蒽环类药物者，可选6周期R-CEOP、R-COMP或R-GCVP，或中期PET率领的休养政策。

图2：I-II期DLBCL的一线休养决策

III-IV期DLBCL

ECOG0-1、年纪＜80岁且IPI 0-1分者，门径6周期R-CHOP；

ECOG0-1、年纪＜80岁、IPI≥2分者，推选6周期R-Pola-CHP。

伴MYC-BCL2二者重排的年青患者，研讨DA-EPOCH-R或R-CODOX-M/R-IVAC强化决策；

年纪≤50岁、IPI≥3分（尤其核心复发高风险）者，可选更高剂量强度的决策如R-CODOX-M/R-IVAC或R-CHOEP。

80岁及以上者推选6周期R-miniCHOP，体能极佳者可研讨全剂量R-CHOP；

不适当蒽环休养的患者可选6周期R-COMP、R-GCVP或R-CEOP；

年纪≥80岁、因淋巴瘤疾病负荷导致生理功能严重但可逆性受损者，首周期可皮质类固醇预处理和/或减量化疗。

休养已毕时FDG高招揽残留灶尽可能活检；无法活检的沉寂性大肿块（≥7cm）或D4 PMR患者，多学科评估后可研讨ISRT。

零碎临床处理：CNS-IPI 5-6分、零碎结外侵扰等超高危年青患者，休养已毕时推选HD-MTX（3-3.5g/m²×2周期）核心驻防。

图3：III-IV期DLBCL的一线休养决策

2、PCNSL

休养原则：基于体能气象、年纪及肾功能抽象评估，体能精好意思者推选含大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX≥3g/m²，输注2-4小时）的引导化疗，迷惑可穿透血脑樊篱的细胞毒药物（如MATRix、MPV±利妥昔单抗、MBVP±利妥昔单抗、R-MT决策）；需瞩目利妥昔单抗尚未获EMA或FDA批准用于该适合症。

分层休养：适当移植患者（年纪≤70岁）：强化引导决策（如MATRix或R-MA）后续贯塞替派为基础的自体造血干细胞移植（ASCT）牢固。引导达PR但不适当ASCT的年青患者（<60岁）：可研讨36-40Gy全脑放疗，需量度神经毒性风险。老年患者（>60岁）：达CR者可选23.4Gy全脑放疗（永恒默契影响尚不解确）。

替代决策：不适当移植者可选R-MPV、R-MBVP、R-MT或R-MP；引导达CR/PR者，替莫唑胺或丙卡巴肼督察休养为选拔；十足缓解但不适当移植或放疗者，可不雅察随访。药物剂量需根据肾功能和合并症调整（尤其甲氨蝶呤个体化给药）。

零碎处理：鞘内化疗仅适用于脑脊液播散且无法接受HD-MTX（≥3g/m²）者，或一线休养后仍有脑膜疾病者；十足不适当化疗者，姑息休养可选全脑放疗、皮质类固醇、烷化剂±利妥昔单抗、BTK按捺剂及免疫退换剂。

图4：PCNSL的休养决策

3、FL

局限期FL：PET-CT和骨髓分期证据为I期或连结性II期者，推选24Gy 受累野放疗（ISRT），可酌情迷惑利妥昔单抗；老年或体弱患者以疾病已毕为标的时，可研讨4-8Gy低剂量ISRT。

低肿瘤负荷患者：无症状、非连结性II-IV期低肿瘤负荷者，运行休养可选主动监测或利妥昔单抗单药（引导：375mg/m²每周1次×4周；督察：每2个月1次×12次），决策需抽象症状、进展风险及休养意愿。

高肿瘤负荷患者：恰当GELF门径的有症状、高肿瘤负荷II-IV期者，推选利妥昔单抗/奥妥珠单抗迷惑苯达莫司汀、R/O-CHOP、R/O-CVP、R2决策（利妥昔单抗+来那度胺）、利妥昔单抗单药引导+督察决策。

督察与接济休养：免疫化疗引导缓解后，提出利妥昔单抗或奥妥珠单抗督察休养（每2个月1次，抓续2年）；接受苯达莫司汀休养者（尤其≥70岁或合并呼吸系统疾病），需警惕肺部感染，蔓延肺孢子菌肺炎和抗病毒驻防疗程，密切监测感染时局。

图5：FL的休养决策

4、MCL

初诊无症状患者：肿瘤负荷低且无高危生物学特征者，可主动不雅察；启动一线休养前，推选TP53突变检测，突变者优先参与临床磨真金不怕火。

局限期患者：一线决策未十足明确，可根据情况选拔不雅察、受累野放疗或系统性休养；存在高危成分者，参照晚期疾病决策行系统性休养。

年青体健患者：年纪≤65岁（可放宽至70岁）且体能精好意思者，推选含共价BTK按捺剂的强化决策，如R-CHOP迷惑伊布替尼序贯督察，或R-DHAP/R-DHAOx等高剂量阿糖胞苷决策引导后行ASCT牢固（注：一线伊布替尼尚未获EMA/FDA批准）。

非移植患者：不适当大剂量化疗及ASCT者，推选苯达莫司汀迷惑利妥昔单抗（BR决策）序贯利妥昔单抗督察、VR-CAP迷惑督察、R-BAC决策，或BR迷惑阿卡替尼序贯督察；引导后MRD阴性者，可研讨不详ASCT。

瞩目事项：决策选拔需抽象年纪、体能气象及药物可及性；密切监测休养响应与不良响应，BTK按捺剂休养者需重心温雅心血管毒性及感染驻防。

图6：MCL的休养决策

5、MZL（以I-IIE期EMZL为例）

幽门螺杆菌销毁休养：通盘胃MALT淋巴瘤患者需轨范销毁休养，初度失败后调整抗生素决策并迷惑二次销毁；岂论得手与否，休养后6个月行食管胃十二指肠镜（EGD）复查评估。

休养后监测：销毁休养后淋巴瘤转阴者，前2年每6个月行EGD+活检，2年后蔓延至每12-18个月；6个月复查活检阳性但无症状者，不竭每6个月EGD+活检监测。

疾病进展干与：出现以下情况需积极干与——内镜活检抓续阳性、临床症状、疾病进展、组织深层浸润、淋奉承受累或t（11；18）遗传学相配，推选受累野放疗（ISRT）为主要妙技。

胃外EMZL：局限性胃外EMZL患者，首选24Gy受累野放疗（ISRT），可根据病灶部位和个体情况调整剂量。

图7：I-IIE期EMZL的休养决策

6、HL

Ⅰ-Ⅱ期经典型HL

生养力保护：育龄期患者休养前需提供生养力保留究诘，化疗前研讨精子冷冻、卵子冻存或卵巢组织保存（尤其拟用烷化剂或盆腔放疗者）。

预后精好意思cHL：推选2周期ABVD+20Gy受累野放疗（ISRT），均衡疗效与毒性。

年青高危cHL（<60岁）：可选两种决策——①2周期强化BEACOPP（eBEACOPP）+2周期ABVD，中期PET Deauville 4-5分者30Gy ISRT，1-3分者不雅察；②4周期ABVD+30Gy ISRT，根据耐受性和休养响应调整。

老年高危cHL（>60岁）：2周期ABVD+2周期AVD（去除博来霉素）+30Gy ISRT，裁汰肺毒性风险。

图8：I-II期经典型HL的一线休养决策

IIB期（伴危急成分）、III期和IV期经典HL

BrECADD决策：体能精好意思的≤60岁患者，2周期BrECADD（EMA批准，FDA未批准）后中期PET评估；iPET阴性（Deauville 1-3分）追加2周期，阳性（4-5分）完成6周期；休养已毕PET阳性者推选ISRT，阴性者无需进一步休养；可严慎用于61-75岁肉体极佳者。

免疫迷惑化疗：≤60岁者可研讨6周期Nivo-AVD（FDA批准，EMA未批准）行动替代；60-80岁者优先Nivo-AVD；Nivo-AVD不行及且BrECADD不适用时，≤60岁者用BV-AVD。

传统化疗：无新式靶向药物（BV、PD-1按捺剂）时，门径决策为ABVD或根据耐受性选强化BEACOPDac决策，抽象药物可及性、年纪、合并症及休养响应选拔。

图9：伴有危急成分的IIB期、III期和IV期经典HL的一线休养决策

7、PTCL

ALK阴性ALCL：局限期非巨块型ALCL患者的推选决策是3-4周期BV-CHP或CHOEP短程化疗后，序贯30-40Gy ISRT。晚期患者应接受6周期BV-CHP，CHOEP为替代；I-II期伴大肿块或IPI>1者，6周期化疗后提出ISRT牢固；III-IV期化疗明锐者首次CR后，可研讨ASCT牢固。关于PTCL-NOS/TFHL患者，基础引导可领受CHOP或CHOP样化疗，迷惑或不迷惑依托泊苷（II，B）；I-II期（非大肿块、低危）：推选3-4周期CHOEP化疗，后续行30-40 Gy牢固性ISRT（IV，B）；III-IV期：推选6周期CHOEP化疗，缓解患者可研讨牢固性ASCT（II，B/III，C）。

ALK阳性ALCL：低危局限期患者可领受3-4周期BV-CHP或CHOEP决策短程化疗，休养响应精好意思者后续赐与30-40Gy ISRT。其他患者均应接受6周期BV-CHP决策，其中I-II期高风险（巨块型、IPI≥2或年纪>40岁）或晚期患者可选拔6周期CHOEP决策。完成化疗的I-II期高风险患者推选ISRT牢固。ASCT经常不推选择于低危III-IV期患者，但伴高风险特征（IPI3-4分、巨块型结外病变或可疑残留病灶）的I-IV期患者可研讨该休养。

休养选拔瞩目事项：决策制定需抽象分期、危急成分及药物可及性；BV-CHP中维布妥昔单抗需监测；ISRT剂量和靶区根据休养响应、病灶部位个体化笃定；ASCT候选者严格评估适合症与风险获益比。

图10：PTCL的休养决策

参考文件：

[1].EyreTA, Cwynarski K, d'Amore F, et al.Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2025 Aug 1:S0923-7534（25）00911-1.

本文起首：医学界血液频说念

审核：吴辉菁 湖北省肿瘤病院

剪辑：Sheep

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